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치매와 관련된 단백질 부족
TDP-43이라는 단백질이 부족하면 근육이 소모되고 신경 세포가 위축됩니다.
TDP-43이라는 단백질이 부족하면 근육이 소모되고 신경 세포가 위축된다는 새로운 연구 결과가 나왔다.
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이 발견은 이 단백질의 오작동이 ALS와 FTD에서 결정적인 역할을 한다는 생각을 뒷받침합니다.
ALS는 빠르게 진행되는 근육 소모로 나타나는 불치의 신경계 질환입니다.
사지와 호흡 근육이 모두 영향을 받습니다. 이로 인해 이동성 장애와 호흡 문제가 발생합니다.
환자는 일반적으로 증상이 나타난 후 몇 년 이내에 사망합니다. 영국의 물리학자 스티븐 호킹이 가장 유명한 드문 경우지만 환자는 이 질병으로 오랫동안 살 수 있습니다.
독일에서는 150,000명 이상의 환자가 ALS로 고통받는 것으로 추산되며 이는 평균 500명 중 1명입니다.
지난 몇 년 동안 ALS 및 FTD(성격 및 사회적 행동의 변화와 관련된 치매의 한 형태)가 유사하거나 동일한 기원을 가질 수 있다는 증거가 증가하고 있습니다.
증상이 겹치고 공통적인 요인도 미시적 수준에서 발견되었습니다.
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많은 경우 입자가 축적되어 환자의 신경 세포에 덩어리를 형성합니다. 이것은 특히 TDP-43 단백질에 적용됩니다.
일반적으로 이 단백질은 세포 핵에 위치하며 유전 정보 처리에 관여한다고 DZNE 뮌헨 사이트와 LMU에서 일하는 분자생물학자인 베티나 슈미드 박사는 말했다.
그러나 질병의 경우 TDP-43이 핵 외부에 축적되어 응집체를 형성한다고 Schmid는 말했습니다.
Schmid는 이러한 덩어리가 해로운지 여부는 아직 명확하지 않다고 말했습니다.
그러나 단백질의 정상적인 기능은 분명히 방해를 받습니다. 더 이상 실제 작업을 수행하기 위해 핵에 도달하지 않습니다. 이 오작동과 질병 사이에는 관계가 있는 것 같다고 Schmid는 말했습니다.
이번 연구는 미국 국립과학원회보(PNAS)에 게재됐다.
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