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2018년 세계 겸상 적혈구의 날: 고통스러운 유전성 혈액 장애의 원인, 증상, 치료
겸상적혈구병은 유전성 질환으로 부모 중 한 명이 갖고 있으면 아이도 발병하기 쉽습니다. 다음은 증상, 원인, 예방 조치, 치료 및 알아야 할 모든 것입니다.
세계 겸상 적혈구의 날: 겸상 적혈구 질환은 고통스러운 질환이며 겸상 적혈구 빈혈에 대한 치료법은 아직 없지만 특정 치료법은 통증을 완화하고 이 질환과 관련된 질병을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. (출처: 게티 이미지) 건강한 사람은 구형 적혈구를 가지고 있지만 겸상적혈구병(SCD)을 앓고 있는 사람은 단단하고 끈끈하며 초승달 모양의 낫 모양 적혈구(RBC)를 가지고 있습니다.
부모 중 한 명 또는 양쪽 모두에게서 물려받을 수 있는 유전성 혈액 장애입니다. 이 상태의 불규칙한 모양의 적혈구는 작은 혈관에 달라붙어 신체의 여러 부분으로 가는 혈류와 산소를 느리게 하거나 차단합니다. 상상할 수 있듯이 이것은 고통스러운 질병이며 겸상 적혈구 빈혈에 대한 치료법은 아직 없지만 특정 치료법은 통증을 완화하고 이 장애와 관련된 질병을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
세계 겸상 적혈구의 날(World Sickle Cell Day)은 조기 진단을 받으면 완치되고 관리할 수 있는 이 유전 질환에 대한 인식을 높이기 위해 2008년 유엔 총회에서 제정되었습니다.
증상은 무엇입니까?
Indraprastha Apollo Hospitals의 소아 종양 및 혈액학 수석 컨설턴트인 Dr Amita Mahajan은 SCD로 고통받는 사람이 나타낼 수 있는 증상을 공유합니다.
* 환자는 수혈이 필요한 낮은 헤모글로빈이 발생할 수 있습니다.
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* 또한 생후 1년차부터 위기라고 하는 주기적인 통증 에피소드가 발생할 수 있으며, 이는 매우 장애가 될 수 있습니다.
* 이러한 환자는 또한 반복적인 폐렴, 고통스러운 손과 발의 부기, 비장(감염과 싸우는 기관)의 갑작스러운 비대, 뇌졸중, 시력 문제, 성장 지연 및 기타 뼈 합병증이 발생하기 쉽습니다.
원인은 무엇입니까?
이것은 유전 질환이며 부모 중 한 명이 가지고 있어도 아이는 질병에 걸리기 쉬우며 하나의 정상 헤모글로빈 유전자와 하나의 결함이 있는 형태의 유전자를 가질 수 있습니다. 따라서 그들의 몸은 정상 및 겸상 적혈구 헤모글로빈을 모두 생성합니다. 그러나 부모 모두가 영향을 받는 유전자를 가지고 있다면 자녀도 질병에 걸릴 것입니다.
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취할 수 있는 예방 조치는 무엇입니까?
* 탈수 및 산소 결핍은 피해야 합니다.
* 환자는 항상 수분을 섭취해야 하며 더 높은 고도로 여행하는 경우 각별한 주의가 필요합니다.
* 질병의 영향을 받는 환자는 정기적으로 혈액 전문의에게 추적 관찰해야 합니다.
어떤 치료가 가능한가요?
* 이 상태의 환자는 추가 엽산과 백신 및 항생제 예방의 형태로 폐렴으로부터 보호해야 합니다.
* Hydroxyurea는 이 질병으로 고통받는 환자에게 수혈 요구 사항을 줄이거나 없애고 고통스러운 에피소드를 줄이며 뇌졸중 및 질병과 관련된 기타 합병증의 위험을 줄이는 데 상당한 도움이 될 수 있습니다.
* 이 질병의 유일한 완치 치료법은 매우 높은 성공률을 보이는 동종 골수 이식입니다. 가족에 HLA(인간 백혈구 항원) 일치 기증자가 있는 경우 해당 기증자가 가장 선호됩니다. 그러나 일치하는 가족 기증자가 없는 경우 골수 기증자 등록부에서 잠재적 기증자를 검색할 수 있습니다. 이것을 혈연이 아닌 기증자 이식이라고 합니다.
톱니 모양의 가장자리가 있는 하트 모양의 잎
* 현재 인도 일부 지역에서는 영유아를 조기에 발견하여 적절한 치료를 받을 수 있도록 신생아 검진 프로그램을 시행하고 있습니다. 가족 중에 영향을 받는 아이가 있는 경우 다음 임신에 이 상태를 확인할 수 있으므로 가족이 임신 중절을 선택할 수 있습니다.